Qu’ est-ce que la macroglobulinémie de Waldenström ?

La macroglobulinémie de Waldenström est une maladie cancéreuse d’un type particulier de cellules lymphatiques (lymphocytes B). Il est caractérisé par ces cellules fabriquant des quantités d’une protéine trouvée dans le sang qui est appelée de différentes façons — protéine monoclonale, macroglobuline, composant M, immunoglobuline ou IgM. Les grandes quantités de macroglobuline qui coulent dans le sang rendent le sang épais et moelleux, hypervisqueux.

La condition est caractérisée par deux maladies de la maladie :

  • Le sang moqueux (syndrome d’hyperviscosité). L’hyperviscosité provoque une mauvaise circulation du sang et que les petits vaisseaux sanguins peuvent être bouchés. En outre, la protéine anormale peut déclencher des réactions dans le système immunitaire qui peuvent produire des douleurs nerveuses, des troubles de la coagulation du sang (reste du sang), et plus d’autres phénomènes.
  • Surcroissance des cellules cancéreuses de la moelle osseuse, de la rate, du foie, des ganglions lymphatiques, du tractus gastro-intestinal, des reins, de la peau, des yeux et du cerveau. La rate et le foie sont souvent hypertrophiés.

La macroglobulinémie de Waldenström est une maladie rare avec moins d’un nouveau cas pour 100 000 personnes par an. La maladie affecte le plus souvent les personnes âgées de 60 à 70 ans.

Cause

La cause de la maladie est inconnue. Mais nous savons que les facteurs environnementaux, familiaux et héréditaires, ainsi que les virus, comptent.

Quels symptômes et signes se produisent ?

La maladie survient tout d’abord chez les personnes âgées. Il vient furtivement et produit des symptômes non spécifiques tels que la fatigue accrue, la perte de poids et une diminution de l’appétit. La maladie peut attaquer presque tous les organes du corps. Les symptômes peuvent donc être très divers d’une personne à l’autre.

La douleur dans les doigts et les orteils — surtout lorsqu’il est exposé au froid — se produit en une partie. Les douleurs nerveuses dans les mains et les pieds ne sont pas non plus rares. Certaines personnes ont de la fièvre sans raison apparente. Des changements mentaux peuvent survenir. Certains deviennent confus, ont une mauvaise mémoire et peuvent devenir désorientés. Un phénomène relativement commun est les troubles visuels et la vision altérée. La sensation de remplissage dans l’estomac peut être causée par une hypertrophie de la rate et du foie. Les ganglions lymphatiques peuvent enfler. Il peut y avoir différents types de changements cutanés. Vous pouvez même avoir mal à l’estomac et avoir de la diarrhée et des saignements.

Diagnostic

La détection de grandes quantités de protéines dans le sang (IgM) lors d’un test sanguin appelé électrophorèse soulève une forte suspicion de la maladie. Si, lors de l’examen de la moelle osseuse, les médecins trouvent des cellules cancéreuses, le diagnostic est clair. Souvent, une longue série d’échantillons de sang est prélevée pour cartographier la maladie. En règle générale, les rayons X sont également pris pour cartographier la maladie dans les ganglions lymphatiques du corps. Des tomodensitométrie de la cavité thoracique, de l’abdomen et du bassin sont effectués.

Traitement

Le but du traitement est au mieux d’être en mesure de vous rendre complètement en bonne santé, mais malheureusement, ce n’est souvent pas possible. Le traitement vise également à éviter les complications de la maladie.

Parfois, le diagnostic est fait sans que le patient ait des symptômes ou des inconvénients. Dans de tels cas, le traitement épaisse.

Si la maladie produit des symptômes, le traitement vise à réduire la quantité de protéines anormales dans le sang. Ceci est couramment fait par ce qu’on appelle la plasmaphérèse. Le sang est purifié dans une machine qui élimine la protéine anormale. En règle générale, ce traitement doit durer plus longtemps d’une à deux semaines d’intervalle. Parfois, il peut devenir topique pour enlever la rate.

La maladie cancéreuse elle-même est traitée avec différents types de venin cellulaire.

Prévisions

Lamacroglobulinémie de Waldenström est une maladie qui se développe lentement. Plus de la moitié des patients obtiennent un meilleur traitement. Si le traitement a un bon effet sur la maladie, vous pouvez vivre pendant de nombreuses années. Si le traitement aide mal, les perspectives sont pires, peut-être vers deux ans de survie.

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